Celine Dion Idap Penyakit Langka Stiff Person-Syndrome, Apa itu?

Penyanyi kelahiran Kanada, Celine Dion mengidap penyakit langka yakni stiff person-syndrome. Kondisi medis ini memaksa Celine sempat membuat penyanyi berusia 56 tahun itu, menunda sejumlah tur musik di Eropa.

Stiff person-syndrome cukup 'menyiksa' Celine ini kembali mencuat dalam potongan klip dokumenternya berjudul 'I Am Celine Dion'

Film ii rilis pada Selasa lalu di Prime Video. Dilansir NBC News, di sana disebutkan bahwa selama penyembuhan pada sesi terapi fisik, Celine sempat menderita kejang parah.

Ada juga momen di mana Celine berbaring di meja miring. Ia pun membeku dan mulai menangis sambil sedikit gemetar dan merintih kesakitan.

Lantas apa itu penyakit Stiff person-syndrome?

Stiff person-syndrome merupakan penyakit neurologis langka. Kondisi ini dapat membuat penderitanya mengalami kejang yang menyakitkan dan kesulitan berjalan.

Menurut John Hopkins Medicine, Stiff person-syndrome (SPS) paling sering terjadi pada orang berusia 40 hingga 50 tahun.

Dalam kasus yang jarang terjadi, SPS terjadi pada anak-anak dan orang dewasa yang lebih tua. SPS dapat menjangkiti 1 hingga 2 orang dari 1 juta orang.

Stiff person-sydrome menyebabkan kontraksi otot yang menyakitkan dan kejang yang sering dimulai di kaki dan punggung. Kejang juga dapat memengaruhi perut, dan lebih jarang di badan bagian atas, lengan, leher, dan wajah.

Kejang dapat terjadi secara berkala, terutama saat penderita SPS terkejut atau kaget, atau bergerak tiba-tiba. Suhu dingin dan stres emosional juga dapat memicu kejang otot. Pada beberapa orang, kejang disebabkan oleh latihan atau sentuhan tertentu.

Area di mana kontraksi otot terjadi bisa menjadi kaku dan seperti papan. Tergantung pada bagian tubuh mana yang terkena, kontraksi dapat menyebabkan:

• Kesulitan berjalan, dan orang tersebut mungkin merentangkan kakinya lebar-lebar agar merasa lebih stabil

• Postur tubuh yang kaku atau kaku karena kejang yang terus-menerus di punggung atau badan

• Ketidakstabilan dan terjatuh karena kejang mendadak yang dapat mengakibatkan cedera

• Sesak napas jika SPS mempengaruhi otot-otot di dada

• Sakit kronis

• Lengkungan yang berlebihan (hiperlordosis) di punggung bawah yang berkembang seiring berjalannya waktu karena ketegangan otot, dan perubahan pada keselarasan tulang belakang dapat menyebabkan kompresi sumsum tulang belakang ( mielopati )

• Kecemasan dan agorafobia akibat terjatuh akibat kejang

Penyebab

Ahli meyakini SPS merupakan bentuk dari kelainan autoimun. SPS lebih banyak menyerang wanita dibandingkan pria.

Kebanyakan penderita stif person-sydrome memiliki antibodi unik dalam darahnya yang dibuat oleh tubuh. Antibodi ini, yang memblokir enzim asam glutamat dekarboksilase (GAD), disebut antibodi anti-GAD65. GAD membantu membuat neurotransmitter asam gamma-aminobutyric (GABA).

Jika GABA diproduksi dalam tubuh dalam jumlah yang tepat, maka ia dapat mengurangi atau memblokir sinyal saraf tertentu. Bila GABA tidak berfungsi sebagaimana mestinya, sel saraf dapat bertindak dengan cara yang salah.

Sistem saraf penderita stiff person-synndrome bisa menjadi sangat mudah tereksitasi ketika kadar GABA rendah. SPS sering dikaitkan dengan gangguan autoimun lainnya, termasuk diabetes tipe 1 , gangguan tiroid , anemia pernisiosa dan, yang lebih jarang, vitiligo.

Pengobatan

Beberapa obat membantu mengurangi kejang, kekakuan dan nyeri bagi orang dengan sindrom orang kaku:

• Relaksan otot oral, seperti diazepam, klonazepam, baklofen atau tizanidin

• Obat oral yang bukan merupakan pelemas otot namun memiliki efek tertentu pada neurotransmitter GABA, termasuk gabapentin, pregabalin, dan tiagabine

• Toksin botulinum, yang kadang-kadang digunakan ketika ada area kejang/keketatan otot yang jelas

• Obat lain, seperti inhibitor reuptake serotonin (SSRI), dapat ditambahkan untuk mengatasi gejala fisik yang dipicu oleh kecemasan

Terapi imun

Terapi imun bertujuan untuk mengubah atau menekan sistem imun. Terapi berbasis imun untuk sindrom orang kaku meliputi:

Imunoglobulin intravena (disuntikkan ke pembuluh darah) atau subkutan (diberikan sebagai infus di bawah kulit).

• Pertukaran plasma

• Terapi imunosupresan intravena (misalnya, rituximab)

• Terapi imunosupresan oral (misalnya, mikofenolat mofetil, azatioprin)

Perawatan lain

Bersamaan dengan pengobatan, terapi non-pengobatan dapat membuat gejala sindrom orang kaku lebih mudah ditangani. Contohnya meliputi:

Terapi fisik yang berfokus pada peregangan, teknik myofascial jaringan dalam, keseimbangan/gaya berjalan, terapi ultrasound dan terapi panas.

• Terapi air (suhu sangat hangat)

• bantalan pemanas

• Stimulasi saraf listrik transkutan

• Peregangan

• Manipulasi osteopatik

• Qi gong

• Perawatan kiropraktik

• Pijat

• Yoga

• Akupunktur

• Akupresur

• Pelatihan pilates

• Terapi perilaku kognitif